Ağır olmayan vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürüm duyulması ile konur. Ağır vakalarda ise daha bebeklik döneminde hastalık belirtileri ve kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar.

Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, çabuk yorulma, halsizlik ve bayılma görülebilir. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur